患罕见病 17岁少年8年失血量超全身一半

  17岁的少年小王看上去只有13岁,身高140厘米,体重还不到80斤。反反复复治疗了8年,最近查处病因,竟然是因为先天血管畸形,导致普通痔疮大量失血,8年来全身一半的血被放光了。

  小王家在漳州,他的病史很长,可以追溯到他9岁那年。当时,他开始反复便血,第一次出血约2000毫升。他回忆说,当时身体直冒冷汗,几乎失去知觉,父亲将他送到医院输血治疗。之后,他每年都因便血出血量过多,跑两三次医院输血。

父亲将他送到医院输血治父亲将他送到医院输血治疗。之后,他每年都因便血出血量过多,跑两三次医院输血

  据了解,一般而言,当失血量超过20%,才需要及时输血治疗。这么多年合计下来,相当于,他全身一半的血被放光了。因此,小王比同龄人看起来小很多。

  最近,小王到省立医院胃肠外科就诊,查出便血是由痔疮引起。但普通痔疮不会引起大出血,该院介入科医生会诊后,发现小王体内存在一条异常的“蛇形”静脉。

  小王被诊断为先天性门体静脉分流。介入科方主亭博士介绍,这是一种非常罕见的疾病,国内文献报道的也仅有数例。小王的门静脉与体循环是互通的,这就造成了他肛肠区静脉压力增高,造成普通痔疮出血如此“要命”的原因。

  这条蛇形血管的“七寸”所在难以确定,该医生进行了多学科会诊才确定栓塞手术方案:医生经门静脉进入“蛇形”静脉,进行弹簧栓栓塞,砍断了“蛇头”,术后次日,小王就不再便血了。

  相关链接

  先天性脑血管畸形亦称血管瘤,非真性肿瘤,系先天性脑血管发育异常,临床上有多种类型,其中以动静脉畸形多见,根据畸形血管团直径的大小,临床分为大、中、小型病变。本病多见于男性,青年多见。

先天性脑血管畸形亦称血管瘤,非真性肿瘤,系先天性脑血管发育异常

  临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状,部分病人以癫痫为首发症状;由于“盗血”现象,局限性脑缺血可致脑萎缩,智力减退、精神不正常可存在。

  如出血严重,出现脑疝,如不及时救治,常可致死。本病治疗方法较多,其中手术切除病源最为理想。血管内介入治疗与γ-刀治疗是一种全新治疗方法。

罕见病 先天血管畸形 罕见病治疗

猜你喜欢

遗传因子或可影响个体的锻炼效益

遗传因子或可影响个体的锻

  我们都知道,抗阻训练对健康有益,但其产生的益处大小...
PNAS 锌离子可能是阿尔兹海默症的新福音

PNAS 锌离子可能是阿尔兹

  神经退行性病变,比如阿尔兹海默症,被认为起源于蛋白...
患罕见病 17岁少年8年失血量超全身一半

患罕见病 17岁少年8年失血

  17岁的少年小王看上去只有13岁,身高140厘米,体重还...
婴幼儿配方乳粉抽检合格率近97%

婴幼儿配方乳粉抽检合格率

  国家食品药品监督管理总局5日公布了2014年婴幼儿...
过敏性鼻炎不易治 容易升级变哮喘

过敏性鼻炎不易治 容易升

  这两天杭州天气不错,骑自行车上班,太阳底下吹吹风蛮...
猜你喜欢